TUMORE DI WILMS
Detto anche nefroblastoma, è il tumore renale più frequente nel bambino (99%). Il termine blastoma indica l’origine congenita delle cellule neoplastiche. È raro che si presenti durante il primo anno di vita e la sua frequenza massima è tra 1 e 5 anni (si intende che la neoplasia, presente comunque dalla nascita, si rende visibile clinicamente tra 1 e 5 anni). Il tumore colpisce allo stesso modo maschi e femmine ed è più frequente a sinistra. Si manifesta con una massa addominale (94% dei casi), dolore addominale (39%), ematuria (24%); nel 58% dei casi sono presenti sintomi generali quali febbre, malessere, calo ponderale, anoressia, astenia, nausea, vomito.

La valutazione comprende un esame obiettivo accurato (incluse la ricerca di tumefazioni linfonodali e di anomalie congenite associate) e una serie di indagini di laboratorio (emocromo, azotemia, creatininemia, VES, PT, PTT, transaminasi, bilirubinemia, ALP, LDH, esame urine e acido vanilmandelico – VMA). Il VMA è particolarmente utile per la diagnosi differenziale con il neuroblastoma. Le indagini strumentali da effettuarsi sono: Rx diretta addome, Ecografia, Urografia, Rx torace, Scintigrafia ossea, TC (mostra un completo scompaginamento del rene, e può indicare l’eventuale coinvolgimento della vena cava inferiore) e RM. Cavografia e arteriografia non sono più utilizzate attualmente. La biopsia è quasi sempre necessaria prima di iniziare il trattamento, per via dell’elevato numero di diagnosi differenziali (neuroblastoma, ipernefroma, displasia renale, cisti multiloculare, rene policistico o multicistico, teratoma renale benigno, emorragia della ghiandola surrenale, trombosi renale congenita, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma, fibrosarcoma, carcinoma renale).

Oltre all’età del paziente, al peso del tumore e allo staging iniziale della neoplasia, è l’istologia a costituire un importante fattore di discriminazione prognostica. Infatti ha prognosi più favorevole il tumore epiteliale, blastematoso, sarcomatoso non indifferenziato, misto senza anaplasia. In caso di prognosi favorevole la sopravvivenza va dal 62% (stadio IV) al 90% (stadio I). Prognosi sfavorevole è conferita da anaplasia focale, anaplasia diffusa, forma sarcomatosa; in caso di prognosi sfavorevole (11% dei casi) la sopravvivenza a 2 anni è mediamente del 50%. Il tumore di Wilms diffonde localmente ai linfonodi regionali, alla vena renale e alla vena cava inferiore; inoltre, per rottura del tumore si possono avere metastasi alle strutture retroperitoneali (muscolo psoas e surrene) oppure a fegato, pancreas, milza, diaframma e intestino. Le metastasi ematogene a distanza si ritrovano più frequentemente a livello di polmone, fegato, SNC e ossa.

La stadiazione comprende: stadio I (tumore limitato al rene con capsula intatta), stadio IIA (tumore esteso al grasso perirenale, ai vasi renali, alla pelvi, all’uretere o al surrene), stadio IIB (piccola fissurazione intraoperatoria con disseminazione neoplastica limitata al fianco), stadio IIIA (tumore esteso ai linfonodi dell’ilo e paraortici, alla vena cava, alla muscolatura ed agli organi addominali), stadio IIIB (rottura intraoperatoria della massa con disseminazione neoplastica intraperitoneale), stadio IV (metastasi ematogene), stadio V (tumore bilaterale).

Il tumore di Wilms viene tuttora considerato come l’esempio più caratteristico dei progressi raggiunti nella terapia dei tumori maligni negli ultimi 30 anni. La percentuale di sopravvivenza a 2 anni è passata dal 20% al 70-80% nell’ultimo decennio. Tale successo è stato raggiunto per l’associazione dell’approccio chirurgico, radioterapico e polichemioterapico. Dal tumore di Wilms si può guarire. La resezione chirurgica è il trattamento di scelta, preceduta o meno dalla chemioterapia neoadiuvante. L’intervento chirurgico deve essere necessariamente preceduto dalla chemioterapia in alcuni casi: stadio IV, stadio V, trombo endocavale. Il ruolo della chemioterapia è quello di ridurre il volume del tumore così da diminuire le probabilità di rottura della massa durante l’intervento e da abbassare l’eventuale dose di radioterapia postoperatoria. Altra possibilità terapeutica è l’embolizzazione dell’arteria renale.